Geschichte des CRPS

Bereits im Jahre 1872, berichtete Sir Weir Mitell über Soldaten im amerikanischen Bürgerkrieg, welche Verletzungen der peripheren Nerven vorwiesen. Diese klagten über starke brennende Schmerzen und andere autonome Strörungen der betroffenen Extremität (Hände und / oder Füße). Aufgrund dieser Beschreibung wurde daraus der Begriff für diesen Schmerztyp als Kausalgie (Brennschmerz) geprägt.

Um 1900 fasste der Allgemeinchirug Paul Sudeck die ungewöhnliche Symptomatik und deren Konstellationen zusammen.
Er beschrieb die Krankheit wie folgt: starke und länger anhaltende Schmerzen an Arm oder Bein, die häufig mit einer Bewegungs- und Funktionseinschränkung einhergehen.

Da er sich mit diesem eher unbekannten Krankheitsbild sehr intensiv beschäftigte, wurde dies Krankheit ihm zu Ehren in Morbus Sudeck umbenannt.
Weitere Namen für CRPS sind/waren: Morbus Sudeck, komplexes regionales Schmerzsyndrom, Complex regional pain syndrome (CRPS), Sudeck-Syndrom, Algodystrophie, Sudeck-Dystrophie, Sudeck-Krankheit, Sympathische Reflexdystrophie.

Die internationale Gesellschaft zum Studium des Schmerzes (IASP) hat die sogenannten Budapest-Kriterien erarbeitet, um die Diagnosestellung beim CRPS zu erleichtern. Diese wurden mit der Bezeichnung des „komplexen regionalen Schmerzsyndroms“ (CRPS) zusammen mit den korrespondierenden Kriterien 1994 im Rahmen einer Konferenz der IASP in Orlando, Florida, eingeführt.

Mc Gill Schmerzskala CRPS @crps-miteinander e. V.

Beschwerdebild / Ursachen

Bis heute konnte keine exakte Definition des Beschwerdebilds der Krankheit CRPS beschrieben werden. Fest steht lediglich, dass  es sich um eine schmerzhafte Erkrankung der oberen oder unteren Extremitäten mit einem oder mehreren Abschnitten der Gliedmaßen handelt.
Ein CRPS kann nach einer kleineren oder größeren Verletzung auftreten, dabei spielt die Schwere der Verletzung keine Rolle auf den Verlauf und der Ausprägung der Erkrankung. Das CRPS ist durch sensorische trophische, vaskuläre und motorische Symptome sowie durch eine Störung des sympatischen Nervensystem gekennzeichnet.Bis heute ist noch unklar, welche Ereignisse und körpereigene Reaktionen die Erkrankung auslösen.
Tatsache ist, dass am Anfang immer eine entzündliche Reaktion, bei feinen und feinsten Nerven der verletzten Extremitäten (der betroffenen Region), besteht.
Daraus können Durchblutungsstörungen (die Extremität wird kalt und/oder heiß), Hautveränderungen (Hautverfärbungen wie blasse/ bläulich und/ oder rötliche Haut), Ödeme (die betroffene Stelle schwillt an, erscheint prall und/ oder glänzend), Funktionsstörungen und die betroffene Region wird nun begleitet von hartäckigen starken bis sehr starken Schmerzen.
CRPS ist nicht nur eine Krankheit mit vielen Namen, sondern auch eine Krankheit mit vielen Gesichter. Erkrankte berichten häufig, dass das CRPS sozusagen „springt“. Das heißt, die Erkrankung wandert von der betroffenen Seite auf die eigentlich gesunde Seite und löst dort eine weitere CRPS Erkrankung aus. CRPS kann von der Hand/ Arm auf den Fuß/ Bein oder auch auf andere Gelenke wandern.

Symptome

Bis heute gibt es keine exakte Definition des Krankheitsbildes. Es beschreibt lediglich eine schmerzhafte Erkrankung eines oder mehrerer Gliedmaßenabschnitte.
Ein CRPS kann sich nach kleineren oder größeren Verletzungen entwickeln und ist durch sensorische (Überempfindlichkeit und/ oder Taubheit/ Stumpfheit, teilweise ein Fremdheitsgefühl der betroffenen Extremitäten), vaskuläre (Durchblutungsstörung und die Haut kann sich verfärben und/ oder Veränderung der Hauttemperatur ), trophische (vermehrter oder verminderter Haar- und oder Nagelwachstum und/ oder Abbau der Muskulatur), in vielen Fällen besteht eine erhöhte Schwitzneigung (Hyperhydrosis) und motorische Symptome (z. B. Schwäche, Tremor; Verkürzung der Muskeln, Sehnen, Bändern und Faszien) sowie mitunter durch eine Funktionsstörung des sympathischen Nervensystems gekennzeichnet. In der Akutphase des CRPS kommt es unter anderem zu peripher entzündlichen Vorgängen, die im weiteren Verlauf zunehmend zum zentralen Nervensystem führen können.NEUROPLASTISCHE VERÄNDERUNGEN
Weiter Symptome sind ein starker Brennschmerz, „Messerstich- Attacken“ oder auch starkes Kribbeln, als würde eine Armee Ameisen über die betroffenen Stellen laufen. Dazu besteht ein Ruheschmerz, der sich bei Bewegung noch verstärken kann.
Die leichteste Beruhigung z. B. mit einer Feder werden als äußerst unangenehm und schmerzhaft empfunden. Bei leichten Druck auf die Gelenke und Knochen kann Druckschmerz auftreten. Es kann aber auch zu Stumpfheit und oder Taubheitsgefühlen kommen.
Im Anfangsstadium kann es zur Rötung, Schwellung (Ödem) und Erhitzung der Haut (Zeichen der Entzündung, obwohl im Blut keine Entzündungsmarker erkennbar sind), die sich bei längerem Fortbestehen (Chronifizierung) zu einer Blaufärbung und zu einem Kältegefühl verändern können (in einigen Fällen wird aber diese „heiß-Phase“ übersprungen und das CRPS erscheint eher kalt.). Dazu existiert bei rund der Hälfte der Betroffenen eine erhöhte Schwitzneigung (Hyperhydrosis). Bei Hauttemperaturmessungen liegt ein Temperaturunterschied von > 1-2 Grad Celsius in der Seitendifferenz zwischen der gesunden und erkrankten Extremität.Das CRPS wird in 2 Typen unterteilt (CRPS I und CRPS II) wobei die Symptome von beiden gleich sind. Der Unterschied liegt darin, dass bei CRPS II eine Nervenläsion vorliegt und diese Verletzung der Nerven meist dauerhaft verbleiben.Beim CRPS I ist keine direkte Nervenschädigung bei der initialen Verletzung nachweisbar. Das kann zum Beispiel bei einem verstauchten Sprunggelenk der Fall sein. CRPS I wird auch als der klassische Morbus Sudeck bezeichnet. Etwa 90 Prozent der CRPS-Fälle sind ein CRPS Typ I.
Der Typ CRPS II beruht auf einer nachweisbaren Nervenschädigung, die zum Beispiel durch eine große Operation oder einen Knochenbruch verursacht wurde. Etwa zehn Prozent der CRPS-Fälle sind ein CRPS vom Typ II:Folgende klinische Symptome können bei CRPS vorhanden sein:sensorisch: Hyperalgesie auf thermische und mechanische Reize, Allodynie
vasomotorisch: objektivierbare Veränderungen der Hauttemperatur, Hautfarbe, objektivierbare Schwellung
sudomotorisch: veränderte Schweißsekretion
motorisch: Bewegungseinschränkung, Schwäche
trophische Störungen: dünne, gläserne Haut bzw. glänzende Haut, vermehrtes oder geschwächtes Haarwachstum, veränderte Nägel. Denn hierbei kommt es praktisch immer auch zur Verletzung von Nervenbahnen.Sensorik:
Es finden sich regelhaft Schmerzen in Ruhe und bei Belastung sowie Sensibilitätsstörungen. An den Gelenken zeigt sich eine Druckhyperalgesie, auf der Haut eine mechanische und thermische Hyperalgesie (Maier et al. 2010). Außerdem bestehen charakteristische Störungen der Körperwahrnehmung (Frettloh et al. 2006, Lewis et al. 2010, Reinersmann et al. 2010).Motorik:
Im Vordergrund stehen eine Einschränkung der aktiven und passiven Beweglichkeit sowie Störungen der Feinmotorik und eine schmerzbedingte Kraftminderung. Seltener kommen Tremor, Myoklonien und Dystonien vor.Autonomes Nervensystem:
Hier zeigen sich Durchblutungsstörungen (Änderungen von Hauttemperatur und Hautfarbe), das Schwitzen und das Extremitätenvolumen (Ödem). Diese Symptome ändern sich individuell im Verlauf sehr stark (Birklein et al. 1998).Trophische Störungen:
Sie finden sich an Hautanhangsgebilden (Haare, Nägel), im Bindegewebe, in Muskeln und Knochen (Birklein et al.2000, Baron u. Janig 2004). Durch die trophischen Veränderungen kommt es unbehandelt rasch zu Bewegungseinschränkung und Kontrakturen.Psychologische Faktoren:
Kritische Lebensereignisse sind Risikofaktoren (Geertzen et al. 1998). Sonst gibt es keine eindeutige Konstellation psychologischer Faktoren, die für ein CRPS prädisponieren (Beerthuizen et al. 2009, Beerthuizen et al. 2011). Trotzdem finden sich dependente Verhaltensweisen, eine erhöhte Ängstlichkeit (Dilek et al. 2011) und Affektlabilität verbunden mit Selbstwert- und Selbstbildproblemen (Frettloh et al. 2003). Wie bei vielen chronischen (Schmerz-)Erkrankungen gesellen sich sekundäre psychische Veränderungen dazu, die dann zwar nicht als kausal anzusehen sind, aber den Verlauf und die Therapie beeinflussen. So ist die Entwicklung einer Depression als Folge der Erkrankung häufig zu beobachten.
Bewegungsstörungen:
Bei einigen Patienten besteht eine Schwäche der betroffenen Extremität, die im Akutstadium durch starke Schmerzen und das Ödem bedingt ist, im chronischen Stadium durch Kontrakturen und Fibrosen. Bei einigen Patienten ist zudem ein Tremor festzustellen.

Diagnostik

Bei der Diagnostik des CRPS handelt es sich um eine reine Ausschlussdiagnose. Das bedeutet, dass alle anderen Erkrankungen, die Symptome eines CRPS aufweisen mit Hilfe der herkömmlichen Diagnoseverfahren wie Bluttest, Röntgen ausgeschlossen werden.

Diagnostikpfad bei Verdacht auf CRPS
klinische Verdachtsdiagnose: Budapest-Kriterien (siehe weiter unten)
Ausschluss:

  • tiefe Beinvenenthrombose
  • vaskuläre Insuffizienz
  • Kompartmentsyndrom
  • Thrombophlebitis
  • Thoracic-outlet-Syndrom
  • Cellulitis
  • periphere Neuropathie
  • Lymphödem
  • Selbstverletzung
  • rheumatologische Erkrankung
  • Ausschluss durch apparative Diagnostik
  • Labor
    • BB, CRP, BSG (Ausschluss infektiöser Ursachen)
  • Bildgebung bei unsicherer Diagnose
    • Dreiphasen-Skelettszintigrafie bis zu 5 Monaten
    • konventionelles Röntgen ab 3 bis 12 Monaten
interventionelle Diagnostik (diagnostisch und therapeutisch)
  • Sympathikus Blockade bei Störung der Vaso Motorik und/oder Sudomotorik anamnestisch und/oder
  • klinisch Neurophysiologie
  • bei Verdacht auf Nervenverletzung Verifizierung durch Neurografie (Unterscheidung CRPS I und CRPS II)
  • Verifizierung einer Störung des autonomen Nervensystems mittels Ninhydrin-Schweisstest, sympathischer Hautantwort bzw. Infrarotthermografie möglich
weitere Abklärungen:
  • Physiotherapeutische/ ergotherapeutische Evaluation zur Standortbestimmung der funktionellen und schmerzbedingten Beeinträchtigung sowie Therapie.
  • Psychologische/ Psychiatrische Evaluation zur Erfassung eventueller psychiatrischer Komorbiditäten und psychosozialer Belastungsfaktoren.

Die Diagnostik läuft in erster Linie als Beschwerdebild ab und ist daher sehr variabel.

Eine Abgrenzung zu normalen posttraumatischen Verläufen ist häufig schwierig, meistens wird die klinische Diagnose nicht selten verzögert oder falsch gestellt.
Es ist oft schwierig, ein CRPS zu erkennen, weil es eben NICHT das klinische Bild gibt, sondern es so unterschiedlich stark variiert. Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich und lässt keine Rückschlüsse auf Entstehung und Prognose des CRPS zu.

Die Diagnose CRPS ist eine Ausschlussdiagnose, bei der immer auch an sogenannte Differenzialdiagnosen wie eine Gelenk- oder Weichteilentzündung, eine aktivierte oder dekompensierte Arthrose, aseptische Knochennekrosen oder Durchblutungsstörungen gedacht werden muss.
Erst wenn diese mit allen klinischen Verfahren ausgeräumt wurde, sollte man an ein CRPS TYP I oder TYP II denken. Um eine Chronifizierung zu vermeiden sollte möglichst zeitnah eine gründliche Untersuchung verbunden mit einer ausführlichen Anamnese erfolgen.

Zum Ausschluss möglicher andere Erkrankungen können bildgebende Diagnostikverfahren hinzugezogen werden.

IASP-Diagnosekriterien (Budapest-Kriterien) für CRPS
Diese wurden auch in den AWMF-Leitlinien fest verankert. Für die Diagnose des CRPS müssen 1-4 der Budapest-Kriterien erfüllt sein:
1. Anhaltender Schmerz, der durch das Anfangstrauma nicht mehr erklärt wird.

2. In der Anamnese mindestens ein Symptom aus drei der vier folgenden Kategorien:
a) Hyperalgesie (Überempfindlichkeit für Schmerzreize), Hyperästhesie (Überempfindlichkeit für Berührung, Allodynie)
b) Asymmetrie der Hauttemperatur; Veränderung der Hautfarbe
c) Asymmetrie beim Schwitzen; Ödem
d) reduzierte Beweglichkeit, Dystonie, Tremor, «Paresen» (im Sinne von Schwäche), Veränderungen von Haar oder Nagelwachstum

3. Zum Zeitpunkt der Untersuchung muss mindestens ein Symptom aus zwei der vier folgenden Kategorien vorliegen:
a) Hyperalgesie auf spitze Reize (z.B. Nadelstich), Allodynie,
Schmerz bei Druck auf Gelenke/Knochen/Muskeln
b) Asymmetrie der Hauttemperatur; Veränderung der Hautfarbe
c) Asymmetrie im Schwitzen; Ödem
d) reduzierte Beweglichkeit, Dystonie, Tremor, «Paresen» (im Sinne von Schwäche), Veränderungen von Haar oder Nagelwachstum

4. Es gibt keine andere Diagnose, die diese Schmerzen erklärt

PDF zum ausdrucken der Budapest-Kriterien

Die apparative Diagnostik bei CRPS

Röntgenaufnahmen
In der konventionellen Röntgenaufnahme zeigen sich nur bei circa 50% der Patienten nach 4– 8 Wochen charakteristische generalisierte kleinfleckige osteoporotische gelenknahe Veränderungen vor allem im Bereich der Epi- und Metaphysen. Die Aufnahmen sollten nur im Seitenvergleich durchgeführt werden, um die Sensitivität zu erhöhen (Gradl et al. 2003). Indiziert sind Verlaufsaufnahmen aber nur, um andere posttraumatische Veränderungen zu bewerten, nicht zur Leitlinien der DGN 2008 Diagnostik und Therapie komplexer regionaler Schmerzsyndrome (CRPS) Seite 6 von 22 Verlaufskontrolle des CRPS.
Zu diagnostischen Zwecken im Anfangsstadium ist eine Röntgenuntersuchung allerdings ungeeignet, da hier noch keine Veränderungen sichtbar werden.
Magnetresonanztomographie (MRT)
Das MRT (Magnetresonanztomografie) liefert Befunde die dem Röntgen ähnlich sehen, zusätzlich lassen sich Weichteilveränderungen (Ödeme) der Muskeln, Bindegewebe erkennen.
In kernspintomographischen Untersuchungen gelingt zusätzlich die Darstellung des Ödems tieferer Strukturen (Muskeln, Bindegewebe) und periartikulärer Anteile. Nach Gadoliniumgabe kommt es zu einer diskreten Signalanhebung, was für eine gestörte Gefäßpermeabilität spricht. Diese ist geringer ausgeprägt als z. B. bei einer Arthritis. Die Kernspintomographie wird oft aus differenzialdiagnostischen Gründen durchgeführt, ist wegen ihrer sehr geringen Spezifität für die Diagnose eines CRPS aber nicht geeignet (Graif et al. 1998).
Das 3-Phasen-Knochenszintigramm mit Technetium-99 m-Diphosphonat hat im den ersten 6– 9 Monaten eine Sensitivität von ca. 50%, aber auch in späteren Stadien noch eine hohe Spezifität (Schurmann et al. 2007). Beweisend sind die bandenförmigen, gelenknahen Anreicherungen als Zeichen eines gesteigerten Knochenstoffwechsels (Kozin et al. 1981b) in den späten Aufnahmen (Mineralisationsphase), wobei nur Areale bewertet werden dürfen, die nicht unfallabhängig bereits eine Mehranreichung aufweisen. Auch bei einem negativen Ergebnis aber ansonsten eindeutiger Symptomen unter Anwendung der Budapest-Kriterien, sollte die Diagnose CRPS nicht verworfen werden.
In einer Skelettszintigraphie kann der Knochenstoffwechsel zweidimensional dargestellt und Veränderungen im Knochenstoffwechsel topographisch zugeordnet werden.
Die Dreiphasen-Skelettszintigrafie (besonders die späte Absorptionsphase) weist eine schlechte Sensitivität (31–50%) bei guter Spezifität (80–100%) auf. Die Sensitivität nimmt im Verlauf der Krankheit ab.
Deshalb kann die Szintigrafie nur in den ersten 5 Monaten nach dem Auftreten der Symptomatik empfohlen werden. Im Vergleich zu Röntgenaufnahmen ist die Szintigrafie sensitiver. Andere radiologische Untersuchungsmethoden (MRT oder SPECT) haben sich im klinischen Alltag nicht bewährt.
Bei CRPS-Patienten kann der Knochenstoffwechsel um die Gelenke der betroffenen Gliedmaße erhöht sein. Das ist aber kein Diagnosekriterium bei CRPS weil eben nur rund 50% der Erkrankten diese Entkalkungen haben.
Die wiederholte Messung der Hauttemperatur im Seitenvergleich mit Hautthermometern oder Infrarotthermographie während verschiedener Phasen der Thermoregulation ist ebenfalls geeignet, die Diagnose CRPS zu unterstützen. Wiederholt gemessene Temperaturunterschiede von größer als 1– 2 °C unterstützen die Diagnosestellung (Wasner et al. 2002).
Die quantitativ-sensorische Testung (QST) dient der genaueren Charakterisierung der Schmerzsymptome bei CRPS, aber nicht der eigentlichen Diagnosestellung (Rolke et al. 2006). Die Quantitative Sensorische Testung (QST) ist ein neu entwickeltes Diagnoseverfahren mit dem sich neuropathische Schmerzen besser diagnostizieren lassen.
Grundlage für eine QST ist die bei Patienten mit neuropathischem Schmerz charakteristisch veränderte Sensibilität. Diabetes mellitus, Gürtelrose, Alkoholismus oder eine Chemotherapie können die Ursache für Nervenschmerzen sein. Die QST versucht, den genauen Grund der Schmerzen durch insgesamt 13 Tests zu definieren. Die Tests werden zu einer Testbatterie zusammengefügt. Zunächst wird mittels einer Thermode die Warm-Kalt-Schwelle getestet, danach im Wechsel die Warm-Kalt-Alteration und hiernach der Hitze- und Kälteschmerz. Anschließend werden mittels von Frey Haaren (0,5 bis 512mN) die epikritische Sensibilität ausgetestet. Hieran gliedert sich die Untersuchung mittels PinPricks, stumpfe Nadeln, die durch ihr Gewicht/Kraft 8-512 mN auf ein bestimmtes Hautareal einen spitzen Schmerz erzeugen. Danach kommt die Allodynie zum Einsatz, hier werden spitze Reize (PinPricks) und Berührungen mit Q-Tip, Pinsel und Wattebausch kombiniert. Hierbei muss der Patient dem Reiz eine Schmerzhaftigkeit von 0-100 vergeben. Anschließend kommt nun der Wind-Up-Test, dabei wird zunächst ein Einzelreiz von 0-100 bewertet und danach die Summe von 10 Einzelreizen im 60Hz-Rhythmus hintereinander. Die Reizung erfolgt mittels PinPricks. Danach gliedert sich die Druckmessung an, hierzu wird ein Druckmesser auf die jeweilige Körperpartie aufgesetzt und gedrückt, bis der Patient es unangenehm findet. Zum Abschluss kommt nun noch die übliche Pallästhesie (Vibrationsmessung mittels Stimmgabel)
Ein Anspruch auf Vollständigkeit besteht nicht.
Quellen: (Stand: September 2016)
http://www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2012/pdf/ll_63_2012_regionale_schmerzsyndrome_crps.pdf
http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-116l_S1_Schmerzsyndrome_CRPS_2012-09.pdf
http://www.apotheken-umschau.de/Schmerz/Morbus-Sudeck-Symptome-107821_3.html
http://www.uniklinikum-saarland.de/fileadmin/UKS/Einrichtungen/Kliniken_und_Institute/Anaesthesiologie/Schmerzambulanz/ASUP1303-CME-CRPS-Bialas.pdf
https://extra.suva.ch/webshop/54/54EAE2B1DFB8C540E10080000A630358.pdf
http://www.netdoktor.de/krankheiten/morbus-sudeck/
https://de.wikipedia.org/wiki/Quantitative_Sensorische_Testung
http://www.sudeckselbsthilfe.de/was-ist-morbus-sudeck-crps/Diagnose/